Педиатрическое отделение клиники Ихилов на сегодняшний день является одним из самых прогрессивных в мире. Тут лечат все детские заболевания, в том числе и врожденные дефекты, применяют множество передовых технологий, среди которых средства визуальной диагностики, хирургические технологиями (включая микрохирургические операции с использованием роботов). В отделении имеется собственная лаборатория с новейшим оборудованием. Все службы сосредоточены под одной крышей, что позволяет без промедления проводить все виды диагностики и лечения.
Лечение в клинике проводят всемирно известные специалисты и врачи. Каждое направление возглавляет эксперт высшего уровня, прошедший стажировку и лицензионные курсы в престижных медицинских центрах Европы и Северной Америки.
Клиника заботится не только о медицинском аспекте восстановления пациентов, но и делает все возможное, чтобы уменьшить психоэмоциональную нагрузку. Для госпитализированных детей доступны игровые комнаты, кинозал, музей науки и актовый зал. Отзывы родителей пациентов наполнены словами благодарности в адрес врачей и сопровождающих, оказывающих помощь в решении многих вопросов, связанных с пребыванием в клинике.
Методы лечения цистиноза
Лечение цистиноза направлено на устранение конкретных симптомов. В зависимости от того на какие органы и системы повлияло заболевание к терапевтическому процессу привлекаются нефрологи, офтальмологи, гастроэнтерологи, а также психологи и другие медицинские работники.
Цистин-истощающая терапия
В лечении заболевания применяются современные лекарства, истощающие цистин, который может значительно снизить его уровень в клетках. Лекарственная терапия замедляет развитие и прогрессирование поражения почек и ускоряет рост у детей. Цистин-истощающая терапия помогает значительно отсрочить необходимость пересадки почки (до 20 лет или дольше.)
Симптоматическая терапия
Почечный синдром Фанкони лечится с помощью большого количества жидкости и электролитов, чтобы предотвратить чрезмерное уменьшение количества воды в организме (обезвоживание). Бикарбонат натрия, цитрат натрия, магний и калий могут применяться для поддержания нормального электролитного баланса. Ингибиторы ацетилхолинэстеразы (АПФ) иногда используются, чтобы замедлить прогрессирование почечной недостаточности.
Индометацин – противовоспалительный препарат, который иногда используется для уменьшения потери воды и электролитов с мочой; это также может помочь улучшить скорость роста.
Фосфаты и витамин D часто назначают для коррекции нарушения реабсорбции фосфатов в кровь и предотвращения рахита. Карнитин может быть назначен некоторым людям перед трансплантацией, чтобы улучшить мышечную силу.
Дополнительные меры
Правильное питание жизненно важно для того, чтобы младенцы и дети максимально использовали свой потенциал роста. Терапия гормоном роста значительно улучшила рост у многих пациентов. L-тироксин используется для лечения гипотиреоза, инсулин – для лечения инсулинозависимого диабета, а тестостерон – для лечения мальчиков с недостаточной функцией яичек (гипогонадизм – неразвитые вторичные половые признаки).
Некоторым младенцам и детям с цистинозом (например, с дисфагией, плохим питанием и повышенным риском аспирации) может потребоваться имплантация гастрономической трубки. С помощью этой процедуры в желудок через небольшой разрез в брюшной полости вводится тонкая трубка, позволяющая принимать пищу и / или лекарства напрямую.
Диализ
Несмотря на раннее и своевременное лечение, у людей с инфантильным и промежуточным цистинозом в конечном итоге развивается почечная недостаточность. Первоначально пациент может пройти диализ. Диализ – это процедура фильтрации продуктов жизнедеятельности из кровотока и помощи в поддержании необходимого уровня основных химических веществ, таких как калий.
Трансплантация почки
Людям с цистинозом, в конечном итоге, потребуется пересадка почки. Скорость прогрессирования дисфункции почек до почечной недостаточности может сильно варьироваться от одного человека к другому. Люди с цистинозом обычно очень хорошо реагируют на трансплантацию почки, которая может вылечить почечный синдром Фанкони, поскольку цистин не накапливается в донорской почке.
Диагностика заболевания
Своевременная диагностика цистиноза имеет решающее значение для максимизации профилактических и терапевтических преимуществ препаратов, истощающих цистин.
На первый день назначается консультация лечащего врача. Диагноз цистиноза основывается на выявлении характерных симптомов (например, симптомы почечного синдрома Фанкони), подробном анамнезе пациента, тщательной клинической оценке и различных специализированных тестах. Врач может использовать специальный микроскоп, называемый щелевой лампой, для просмотра глаз с большим увеличением, который может выявить кристаллы цистина в роговице.
Во второй день диагностики проводятся исследования, необходимые для подтверждения диагноза и проверки общего состояния пациента.
- Лабораторные анализы крови. Диагноз цистиноза может быть подтвержден путем измерения уровня цистина в некоторых белых кровяных тельцах («полиморфно-ядерных лейкоцитах»).
- Исследование мочи. Помогает выявить избыточную потерю питательных веществ, включая минералы, электролиты, аминокислоты, карнитин и воду, что свидетельствует о почечном синдроме Фанкони.
- Молекулярно-генетическое тестирование. Помогает выявить характерную мутацию гена CTNS, вызывающую заболевание.
- УЗИ почек и органов брюшной полости.
- УЗДГ сосудов почек.
- КТ брюшного сегмента, МРТ брюшной полости и забрюшинного пространства. Проводится для исключения нефрокальциноза и обструкции мочевых путей.
На завершающем этапе диагностики проводится комплексный анализ полученных результатов. Для этого лечащий врач собирает консилиум, состоящий из врачей различных специальностей. Коллегиально специалисты выбирают наиболее подходящий протокол лечения, определяют общий прогноз.
Сколько стоит лечение цистиноза
Несмотря на высокий уровень оказания медицинской помощи, стоимость лечения в клинике Ихилов, в среднем, на 35-50% ниже, чем в медицинских центрах Западной Европы и Америки. Также следует отметить, что оплата всех процедур и манипуляций осуществляется напрямую в кассу клиник, без начисления скрытых платежей.
Узнать полную стоимость лечения можно после обследования в клинике, когда становится понятен весь объем необходимых мер, из которых складывается цена. Предварительная стоимость рассчитывается еще на этапе подготовки поездки после беседы с медицинским консультантом.
Преимущества лечения в Ихилов
- Врачи с уникальным опытом лечения врожденных и приобретенных патологий, характерных для детского возраста.
- Оборудование, позволяющее проводить точный анализ состояния пациента и сложнейшие медицинские манипуляции.
- Повышенный комфорт размещения пациентов, психологическая поддержка и помощь на всех этапах лечения.
- Доступная цена при высочайшем уровне медицинских услуг.
Запишитесь на консультацию сегодня, наш медицинский консультант поможет вам в выборе врача и организации скорейшей консультации.
