В клинике Ихилов работают квалифицированные специалисты с мировым именем, имеющие обширный опыт в лечении различных видов рака, включая редкие и сложные гематологические заболевания. Для лечения болезни гамма-тяжелой цепи в Израиле используют самые передовые технологии на основе актуальных данных медицинских исследований.
Клиника Ихилов оснащена самым современным оборудованием. Каждый план лечения адаптируется под конкретного пациента с учетом аспектов его заболевания. Клиника предоставляет полный спектр услуг от лабораторных тестов до сложных процедур и операций.
Лечение в клинике Ихилов построено на тесном взаимодействии специалистов из разных областей, включая гематологов, онкологов, радиологов и хирургов. Пациенты могут иметь доступ к новейшим лекарствам и терапевтическим методикам, недоступным в других странах.
Израиль известен своим высоким уровнем медицинского обслуживания и внимательным отношением. Для пациентов, приезжающих из других стран, клиника Ихилов предоставляет услуги по организации лечения, переводчика, помощь в размещении и трансферте.
О заболевании
Заболевание IgG Heavy Chain Disease (Gamma chain disease) относится к неопластическим плазмоклеточным патологиям. Их особенность – в гиперпродукции тяжелых цепей из моноклональных иммуноглобулинов. Нормальный процесс производства иммуноглобулинов нарушается, что влечет за собой появление в крови и моче фрагментированных тяжелых цепей иммуноглобулина – аномального белка (парапротеина).
Точные причины возникновения болезни гамма-цепей не установлены. Ученые ассоциируют патологию тяжелых цепей IgG с осложнениями на фоне некоторых системных заболеваний.
Наиболее частые симптомы заболевания тяжелых цепей IgG включают:
- повторяющиеся инфекции;
- увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени;
- малокровие (анемия);
- хроническая усталость и общее чувство слабости;
- потеря аппетита, изменения веса и другие желудочно-кишечные симптомы.
Подтипу, связанному с болезнью гамма цепей (IgG), как правило, характерно агрессивное протекание, сходное симптомами со злокачественной лимфомой. В лабораторных текстах обнаруживается пониженный уровень нормальных иммуноглобулинов, атипичные циркулирующие лимфоциты, лейкопения, эозинофилия, анемия, тромбоцитопения. Примерно у 25% пациентов происходит отек неба. В редких случаях болезнь протекает доброкачественно без симптомов.
Методы лечения заболевания
Лечение болезни гамма-тяжелых цепей является специфическим и зависит от стадии заболевания, общего состояния пациента и наличия связанных симптомов и условий. В клинике Ихилов наработан клинический опыт лечения этой редкой патологии. На текущий момент стандартного протокола лечения не существует и рекомендации по терапии могут варьироваться в зависимости от протекания заболевания у конкретного пациента.
Химиотерапия
Для лечения синдрома гамма-тяжелой цепи применяются протоколы химиотерапии, подобные тем, что используются для лечения других неходжкинских лимфом и хронического лимфоцитарного лейкоза. В протоколах рекомендованы противоопухолевые химиотерапевтические цитостатические алкилирующие антинеопластические соединения и аналогичные им по действию препараты.
Кортикостероиды
В лечении болезни гамма-тяжелых цепей кортикостероиды используются с целью противовоспалительного и иммуносупрессивного действия. Кортикостероиды уменьшают воспаление путем блокирования веществ, вызывающих воспалительные реакции.
Они подавляют иммунную систему, что помогает снизить активность измененных иммунных клеток и уменьшить образование патологических антител.
Кортикостероиды способны вызывать апоптоз определенных клеток иммунной системы, включая В-лимфоциты и уменьшать опухолевую массу за счет разрушения раковых клеток или снижения их способности к делению и росту.
Терапия моноклональными антителами
Моноклональные антитела — это лабораторно созданные белки, которые могут точно связываться со специфическими антигенами на поверхности раковых клеток. Они используются в лечении многих заболеваний, включая некоторые виды рака и аутоиммунные болезни. В контексте лечения болезни тяжелых цепей IgG они применяются для уничтожения клеток, вызывающих заболевание.
Моноклональное антитело нацеливается на белок CD20, который обычно присутствует на поверхности B-лимфоцитов, включая аномальные клетки. Антитела разработаны таким образом, чтобы целиком связываться с конкретными молекулами (антигенами) на поверхности клеток.
Моноклональные антитела могут быть использованы как наводчики для доставки токсинов, лекарственных веществ или радиоактивных элементов непосредственно к раковым клеткам, минимизируя повреждение здоровых клеток.
Комбинированная иммунохимиотерапия
Комбинированная иммунохимиотерапия — это стратегия лечения, сочетающая использование моноклональных антител (иммунотерапия) с химиотерапевтическими препаратами. В случае болезни гамма-тяжелых цепей, такой подход способен усиливать терапевтическую эффективность, таргетируя рак из нескольких направлений одновременно.
В основе метода – синергетическое действие, когда иммунотерапия в сочетании с химиотерапией усиливают результативность друг друга. Моноклональные антитела могут облегчить химиотерапевтическим агентам доступ к раковым клеткам или даже сделать раковые клетки более чувствительными к химиотерапии.
Трансплантация стволовых клеток
В некоторых случаях может быть рассмотрена аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, особенно у молодых пациентов с тяжелым течением болезни.
Методы диагностики заболевания
Диагностика заболевания тяжелых цепей IgG представляет собой комплексный процесс. Он включает множество диагностических мероприятий, главная цель которых - выявить в моче и крови фрагментированные свободные моноклональные цепи IgG. Чаще всего для постановки диагноза необходимо три рабочих дня.
Первый день
Врач собирает подробный анамнез, включая семейную историю и информацию о текущих симптомах. Проводит физикальное обследование, в ходе которого выявляет признаки, указывающие на хронические инфекции, увеличенные лимфоузлы, печень или селезенку.
Второй день
Лабораторные анализы крови
- Общий анализ крови для выявления анемии или других аномалий.
- Биохимический анализ крови для выявления изменений в уровне белков, функции печени и почек.
- Иммуноэлектрофорез или иммунофиксационный электрофорез сыворотки крови для выявления аномальных иммуноглобулинов или их фрагментов.
- Измерение уровня квантитативных иммуноглобулинов для определения специфических дефицитов.
Анализы мочи
- На наличие белка Бенс-Джонса.
- Электрофорез мочи для выявления парапротеинов.
Радиологические исследования: рентген, КТ или МРТ для оценки состояния внутренних органов, наличия опухолей или увеличения лимфатических узлов.
Биопсия и гистологический анализ
- Взятие образцов тканей, чаще всего лимфатических узлов, костного мозга или других пораженных органов.
- При необходимости проводится иммуногистохимический анализ для выявления аномальных белков.
Молекулярно-генетические исследования для выявления генетических мутаций или клеточных аномалий, которые могут быть связаны с заболеванием.
Третий день
Подтверждение диагноза требует комплексного анализа результатов всех методов обследования. Из-за редкости заболевания, индивидуального характера симптоматики и отсутствия унифицированного подхода к терапии, над разработкой лечебной стратегии в клинике Ихилов работает команда врачей. Гематологи, онкологи, радиологи всесторонне оценивают комплекс данных для уточнения диагноза и составляют план лечения.
Сколько стоит лечение
Болезнь гамма-тяжелой цепи – редкое заболевание, требующее строго персонализированного подхода к диагностике и терапии. Стоимость программы пребывания в медицинском центре зависит от количества и сложности диагностических и лечебных процедур. На цену влияет репутация и квалификация лечащего врача, необходимость привлечения сторонних экспертов.
Позвоните по телефону и профессиональный медицинский координатор поможет сориентироваться в оформлении заявки на лечение, подскажет, где найти отзывы о клинике и конкретном отделении. Вы можете задать вопросы, касающиеся терапии, финансовых и логистических проблем в онлайн-чате или через специальную форму на сайте.
Преимущества лечение болезни гамма-тяжелой цепи в Израиле
- Высокая квалификация медицинского персонала
- Использование передовых технологий
- Индивидуальный комплексный подход к диагностике и лечению
- Мультидисциплинарные команды врачей, использующие актуальные результаты исследований и клинических испытаний
- Высокая репутация клиники, качество обслуживания и поддержка иностранных пациентов
Правильный выбор клиники для лечения – залог положительного прогноза, особенно, когда дело касается таких редких и сложных заболеваний, как болезнь тяжелых цепей IgG. Вы можете заказать видеоконсультацию через Zoom или Skype с врачом, специализирующимся на лечении плазмоклеточных патологий. Это позволит удаленно провести предварительную оценку, на основе имеющихся медицинских заключений, и рассмотреть варианты терапии.
