Больница Ихилов специализируется на изучении и борьбе с редкими патологиями, включая болезни тяжелых цепей (HCD). Эффективность лечения болезни альфа-тяжелой цепи в Израиле обеспечивается за счет сочетания опыта и высокой квалификации медицинских кадров, практических результатов научных исследований и современных технологиях. В клинике работают первоклассные специалисты, в числе которых гематологи и онкологи, способные диагностировать и управлять такими сложными и редкими состояниями, как болезнь тяжелых цепей.
Индивидуальный терапевтический курс включает многофакторный анализ, в том числе, генетических и молекулярных особенностей болезни. В Ихилов используются новейшие достижения медицинской мысли: инновационные методы иммунотерапии, моноклональные антитела и персонализированные схемы химиотерапии.
Медучреждение оборудовано последними моделями диагностических и терапевтических устройств. Мультидисциплинарная команда профессионалов, включая гематологов, онкологов, радиологов, разрабатывает стратегию лечения для каждого пациента. Медцентр активно участвует в разработке и клинических испытаниях новых лекарств и методик лечения, имеет значительный опыт успешных трансплантаций костного мозга и стволовых клеток.
О заболевании
Болезнь альфа-тяжелой цепи является одним из подвидов заболевания иммуноглобулинов тяжелой цепи. Патологию относят к категории парапротеинемических гемобластозов, связанных с хроническими лимфолейкозами. Болезнь характеризуется нарушениями процесса формирования иммуноглобулинов, в результате чего в крови и моче появляются фрагменты тяжелых цепей иммуноглобулина – атипичных белков, называемых парапротеинами.
α-HCD представляет собой патологию плазматических клеток и проявляется в аномальном процессе синтеза с фрагментарной секрецией тяжелых цепей. Современная медицина до сих пор ищет объяснения сбоям в структурных генах, которые влекут за собой ошибки в кодировании иммуноглобулинов.
Клинические проявления болезни Франклина могут широко варьироваться, но в общем соответствуют симптомам лимфомы или других лимфопролиферативных болезней, включая анемию, снижение веса, ощущение усталости и недомогание. Болезнь альфа-тяжелой цепи может проявляться через потерю белка в желудочно-кишечной тракте, приводящую к гипопротеинемии.
Методы лечения заболевания
Далеко не в каждом медицинском центре есть персонал, умеющий распознать и назначить адекватное лечение этого сложного и редкого заболевания. В клинике Ихилов работают врачи, имеющие практический опыт диагностики и лечения болезни альфа-тяжелой цепи. Терапевтическая стратегия разрабатываются индивидуально под каждый случай. Как правило, лечение строится на комбинации кортикостероидов, цитотоксических средств и антибиотиков широкого спектра. Многолетняя практика Ихилов показывает, что адекватно подобранные методы обеспечивают ремиссию и положительный прогноз.
Химиотерапия
Лечение болезни тяжелой альфа-цепи иммуноглобулинов включает системный подход к применению химиотерапевтических средств. Задача – устранение патологических клеток и прекращение образования новых. Онколог разрабатывает индивидуальную химиотерапевтическую программу исходя из стадии болезни, текущего здоровья пациента и реакции на предыдущие виды терапии. Протоколы подстраиваются под потребности каждого больного.
Для усиления эффекта и контроля над побочными проявлениями результативность показывает стратегия эскалации доз. Это метод повышения дозировки химиотерапевтических препаратов до получения желаемого эффекта. Использование нескольких препаратов в комплексе позволяет атаковать аномальные клетки на разных фазах их жизненного цикла, повышая вероятность их полного уничтожения.
Химиотерапия осуществляется курсами с чередованием активных периодов и отдыха для восстановления организма.
Стероиды
Стероидная терапия является одним из элементов комплексного подхода. С их помощью подавляется аномальное распространение В-лимфоцитов, уменьшается воспалительный процесс и связанные с ним проявления.
На первоначальном этапе пациентам прописывают стероиды в высоких дозах. После достижения оптимального эффекта, врач корректирует дозировку и длительность приема, исходя из степени тяжести болезни и состояния пациента. Препараты назначаются перорально, в форме таблеток, или через интравенозные инъекции.
По мере прогресса дозировка постепенно снижается для минимизации побочных эффектов и возможных осложнений. После достижения устойчивой ремиссии может быть назначена поддерживающая терапия с использованием сниженных доз стероидов для удержания достигнутых результатов и профилактики рецидивов болезни.
Таргетная терапия
Целенаправленная терапия при болезни альфа-тяжелой цепи фокусируется на воздействии на точечные молекулярные мишени, играющие ключевую роль в росте и выживании атипичных клеток. В отличие от традиционной химиотерапии, цель которой — общее уничтожение атипичных клеток, этот метод использует ингибиторы и другие молекулярные объекты, созданные для взаимодействия с определенными молекулами и сигнальными путями. Целевые мутации и мишени для применения таких препаратов строго индивидуальны и подбираются в зависимости от характеристик каждого случая.
Терапия моноклональными антителами
В борьбе с редкими типами лимфопролиферативных нарушений эффективность демонстрирует лечение моноклональными антителами. Это специфические белки, созданные в лабораторных условиях. Их главная цель – активировать иммунную систему и заставить атаковать определенные цели на поверхности злокачественных клеток.
Особенность подхода к синдромам, ассоциированным с дефектными иммуноглобулинами, в том, что моноклональные антитела направляются на конкретные антигены. Организму указывают на мишень, присутствующую на поверхности аномальных В-лимфоцитов, или на дополнительные биомаркеры, относящиеся к поддержанию жизнеспособности и размножению таких клеток.
Для назначения такого лечения проводят анализ на биомаркеры раковых клеток конкретного пациента, на основе которого создается моноклональное антитело.
Трансплантация стволовых клеток
В определенных случаях, в план терапии может быть включена трансплантация стволовых клеток. В клинике Ихилов трансплантации проводят двумя способами:
- аутологичная трансплантация, в процессе которой пациенту возвращают его собственные стволовые клетки, заблаговременно очищенные и обработанные. Процедуру, чаще всего, проводят после высокодозных химио– и радиотерапии. Основной задачей процедуры является устранение клеток, продуцирующих патогенный парапротеин, и стимулирование восстановления здорового функционала костного мозга.
- при аллогенной трансплантации стволовые клетки получают от подходящего донора. Процедура способствует формированию новой иммунной системы у пациента, повышая способность к борьбе с патологическими клетками.
К трансплантации прибегают в случаях, когда другие терапевтические подходы недостаточно эффективным, и, если заболевание возвращается.
Методы диагностики заболевания
Чтобы максимально точно идентифицировать это редкое заболевание, в медицинском центре Ихилов проводят комбинированную диагностику. Обычно, на полный цикл тестирования и анализов требуется три дня.
Первый день
Доктор проводит тщательный сбор анамнеза, оценивает симптоматику. Во время полного физического обследования, в частности, проверяются лимфоузлы и брюшная полость на предмет выявления признаков лимфаденопатии или увеличения печени и селезенки.
Второй день
- Анализы крови. Основной диагностический тест – серологический анализ для выявления парапротеинов и отклонений в количестве и качестве иммуноглобулинов.
- Анализ мочи. В числе прочих текстов, определяют белок Бенс-Джонса, который указывает на наличие легких цепей иммуноглобулинов.
- Специфические исследования для оценки работы систем и органов, чтобы оценить общие показатели здоровья.
- Иммунохимический тест. Это исследование определяет класс иммуноглобулинов, выявляет легкие и тяжелые цепи, наличие и количество их фрагментов.
- Серия биохимических исследований для выявления изменений, ассоциированных с болезнью, включая анемию, патологии в работе почек и другие сопутствующие признаки.
- Анализ биопсии костного мозга. При необходимости проводят биопсию с последующим гистологическим исследованием костного мозга, для выявления плазмоцитарной инфильтрации или иных отклонений.
- Радиологическое обследование. Рентгеновские снимки, КТ-сканирование или МРТ могут применяться для выявления повреждений костной ткани или увеличения лимфоузлов.
- Гистологическое исследование. Проводится на образцах тканей, взятых из печени, лимфатических узлов, кишечника.
Третий день
Диагноз утверждается после анализа всех физиологических, лабораторных и инструментальных тестов. Определяющим фактором для диагностики болезни альфа-тяжелой цепи служит обнаружение фрагментов IgA-цепей в сыворотке крови. В медицинском центре Ихилов над интерпретацией диагностических данных работает консилиум врачей различных специальностей. Такой мультидисциплинарный подход обеспечивает всесторонний анализ симптомов, корректную оценку результатов обследований и выработку наиболее эффективного плана лечения.
Сколько стоит лечение
Протокол лечения болезни α-HCD формируется индивидуально и зависит от целого ряда параметров. Конечная стоимость лечебного курса определяется, исходя из стадии заболевания, клинических проявлений, текущего состояния здоровья пациента и его отклика на первоначальную терапию. Учет уникальных деталей каждого конкретного случая позволяет медицинскому коллективу Ихилов выбрать наилучшие терапевтические методики, руководствуясь новейшими клиническими направлениями и исследованиями. Итоговая цена терапии складывается из объема и сложности необходимых диагностических процедур и лечебных манипуляций.
Для получения информации о том, сколько стоит курс лечения в медицинском центре Ихилов, свяжитесь с квалифицированным координатором. Медицинский консультант предоставит информацию о методах лечения, поможет ознакомиться с отзывами о врачах и их рейтингами, а также разъяснит все организационные и финансовые аспекты. Получить консультацию можно через онлайн-чат, заполнив форму на веб-сайте, или по телефону.
Преимущества лечения болезни альфа-тяжелой цепи в Израиле
- Профессионализм и практический опыт медицинского персонала.
- Индивидуальный подход к каждому пациенту, применение передовых методов лечения и использование современного медицинского оборудования.
- Сотрудничество в рамках мультидисциплинарных групп специалистов, клинические исследования и испытания новых терапий.
- Опыт в проведении трансплантации стволовых клеток и других новаторских методик лечения.
- Всесторонняя поддержка пациентов из-за рубежа, высокий уровень комфорта пребывания и высококачественный медицинский уход.